تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي

نظرة عامة

تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي مرض تنكسي عصبي يؤثر تدريجيًا في قدرة الشخص على التحدّث بوضوح. ولا ينتج ذلك عن ضعف عضلات الفم. في حالات تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي، يواجه الدماغ صعوبة في تخطيط الحركات اللازمة للكلام وتنسيقها. وقد يصبح التحدّث أكثر صعوبة مع مرور الوقت. وفي نهاية المطاف، قد يفقد بعض المصابين القدرة على الكلام تدريجيًا. تحدث الإصابة بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي في مرحلة البلوغ. ولا تظهر هذه الحالة لدى الأطفال.

الأعراض

المصابون بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي يعرفون غالبًا ما يريدون قوله بالضبط، لكن كلامهم يصبح بطيئًا. وقد يكون من الصعب عليهم تكوين الكلمات، وقد يصعب على الآخرين فهمها. فالإشارات بين الدماغ وعضلات الفم لا تصل بشكل صحيح. لذا يجد الدماغ صعوبة في تحريك الشفتين والفك واللسان بالطريقة المعتادة.

عادةً تبدأ أعراض تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي بشكل تدريجي وتتغير ببطء مع مرور الوقت. قد تشمل الأعراض المبكرة لتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي ما يلي:

• التحدّث بوتيرة أبطأ من المعتاد.
• التوقف قليلاً بين الكلمات، خاصةً تلك التي تتكون من أكثر من مقطع لفظي.
• صعوبة في التعبير عن المشاعر من خلال الصوت.
• صعوبة في تكوين الكلمات، خاصةً الكلمات الأطول والأكثر تعقيدًا.

الأعراض اللاحقة:

• عُسر التلفّظ. يصبح الكلام ضعيفًا أو غير دقيق.
• الحُبسَة. مشكلات لغوية، مثل ترتيب الكلمات بشكل صحيح أو صعوبة فهم ما تسمعه والتفكير في الكلمات التي تريد قولها.
• عسر البلع. مشكلات في البلع.
• التشنج. قد تتداخل الإصابة بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي مع حالات أخرى، ما قد يؤدي إلى انتشار التيبّس إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل الذراعين والساقين والجذع.
• تعذر الأداء في أجزاء أخرى من الجسم. وقد يشمل ذلك عدم القدرة على استخدام أشياء معروفة، مثل الفرشاة أو المشط. وقد يشمل ذلك أيضًا عدم القدرة على أداء المهام المألوفة، مثل ربط الحذاء أو كتابة ملاحظة. وذلك لأن الدماغ يواجه صعوبة في التخطيط.

الأسباب

يحدث تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي نتيجة ضرر تدريجي يصيب الخلايا الموجودة في الأجزاء الأمامية من الدماغ. وتتحكم هذه المناطق في ترتيب الكلام وتساعد في تنظيم توقيت الكلام وحركاته.

يحدث تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي عند حدوث خلل في التواصل بين الخلايا العصبية. وترتبط هذه الحالة لدى معظم المصابين بها بأمراض يحدث فيها تراكم بروتين يُسمى تاو. وقد يكون لدى كثير من المصابين بهذه الحالة أيضًا مرض من المرضين اللذين يسببان الأعراض. وفيما يلي الحالتان اللتان يشيع ارتباطهما بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي:

• التنكس القشري القاعدي (CBD). هذا مرض نادر تنكمش فيه مناطق من الدماغ، ما يؤدي إلى توقف الخلايا العصبية عن العمل ويُسبب موتها. وقد يُسبب التنكس القشري القاعدي أيضًا تغيرات سريرية تُسمى المتلازمة القشرية القاعدية. وقد تشمل هذه التغيرات ضعف التناسق الحركي والتيبّس. وقد تشمل أيضًا صعوبة في التفكير والكلام والاستيعاب اللغوي ومشكلات أخرى.
• الشلل فوق النووي التصاعدي (PSP). هذا مرض نادر يُلحق ضررًا بخلايا الدماغ. وتكون الخلايا المتضررة موجودة في المناطق التي تتحكم في حركة الجسم والتناسق الحركي والتفكير ووظائف أخرى مهمة. ويمكن أن يُسبب الشلل فوق النووي التصاعدي مشكلات خطيرة في التوازن والمشي. كما يمكن أن يُسبب مشكلات في حركة العين وصعوبة في البلع.

رغم أن هاتين الحالتين هما الأكثر شيوعًا، فليس كل المصابين بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي لديهم المرض الكامن نفسه. وأحيانًا تكون هناك بروتينات أخرى تُسهِم في المرض.

عوامل الخطورة

لا توجد أي عوامل خطورة بيئية أو متعلقة بنمط الحياة مرتبطة بشكل واضح بتعذر الأداء النطقي التقدمي الأوّلي. ومعظم المصابين بتعذر الأداء النطقي التقدمي الأوّلي ليست لديهم سيرة مَرضية عائلية تشمل هذه الحالة. لكن في حالات نادرة، اكتُشِفَت تغيرات وراثية. وفي بعض العائلات، قد يكون هناك أكثر من فرد مصاب بمرض تنكسي عصبي. يبدأ تعذر الأداء النطقي التقدمي الأوّلي بعد سن 40 وبشكل أكثر شيوعًا بعد سن 65 عامًا.

التشخيص

لا يوجد اختبار واحد يمكنه تشخيص تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي. وقد يُخلط بين أعراضه وأعراض أمراض أخرى، مثل الحُبسَة أو عُسر التلفّظ.

يبدأ التشخيص عادةً بمراجعة السيرة المرَضية الشاملة والفحص البدني. وقد يحيلك فريق الرعاية الأوّلية إلى اختصاصيين للمساعدة في الوصول إلى تشخيص أدق. وقد يشمل هؤلاء الاختصاصيون:

• أطباء أعصاب. يشخّص طبيب الأعصاب أمراض الدماغ والحبل النخاعي والجهاز العصبي ويعالجها.
• أطباء أعصاب سلوكيين. يتعامل أطباء الأعصاب السلوكيون مع المصابين بأمراض في الدماغ تؤثر في الذاكرة والتفكير.
• اختصاصيي أمراض الكلام واللغة. يساعد هؤلاء الاختصاصيون في تشخيص مجموعة واسعة من الحالات وعلاجها. ومن هذه الحالات مشكلات الكلام واللغة والتفكير وصعوبة البلع.

قد تُحال أيضًا لإجراء اختبارات نفسية عصبية. وتُقيّم هذه الاختبارات الذاكرة والقدرة على الاستدلال المنطقي والمحاكمة العقلية. وتقيّم المهارات اللغوية أيضًا.

قد يوصي فريق الرعاية الصحية أيضًا بالاختبارات التصويرية التالية:

• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يستخدم هذا الاختبار التصويري غير المتوغل مجالاً مغناطيسيًا وموجات راديوية. ويُظهر صورًا تفصيلية للدماغ من زوايا مختلفة.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET). يستخدم هذا الفحص التصويري كمية صغيرة من دواء ناشط إشعاعيًا، يُعطى عادةً عبر الوريد في الذراع. ويُظهر فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني كيفية عمل الأجزاء المختلفة من الدماغ. ويمكن أن يُظهر هذا الفحص التغيرات التي حدثت في الدماغ. لكنه لا يستطيع وحده تشخيص تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي. يعتمد التشخيص على فحص سريري إلى جانب نتائج الاختبارات الأخرى.

يمكن أن تُظهر الاختبارات التصويرية تغيرات في أجزاء الدماغ المسؤولة عن الكلام. ويمكن أن تساعد في تأكيد التشخيص. لكنها لا تستطيع تأكيد الإصابة بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي أو تحديد السبب الكامن الدقيق للحالة.

المعالجة

في الوقت الحالي، لم يثبت أن أي علاج أو جراحة أو دواء قادر على شفاء تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي أو إبطاء تقدمه. لكن قد تساعد بعض العلاجات والاستراتيجيات والأساليب العلاجية المصابينَ بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي على الحفاظ على مهارات التواصل لفترة أطول وتخفيف الأعراض.

علاج مشكلات النطق واللغة

هذا العلاج أهم وسيلة علاجية للحالة. وقد تتعاون مع اختصاصي معالجة النطق واللغة الذي لديه خبرة في اضطرابات النطق الحركية. لا تؤدي معالجة النطق إلى وقف تفاقم المرض، لكن يمكنها أن تحسن وضوح الكلام، وتعزز الثقة بالنفس، وتساعد الأشخاص المصابين بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي على الاستمرار في التواصل لفترة أطول.

استراتيجيات التواصل

مع تفاقم تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي، تساعد بعض الاستراتيجيات والأدوات على التواصل من دون الاعتماد على الكلام. ويساعد التخطيط في تقليل الإحباط ودعم الاستقلالية.

قد تشمل الاستراتيجيات ما يلي:

• كتابة الرسائل باليد أو على لوحة المفاتيح. عندما يكون الكلام صعب الفهم، يمكن أن يلجأ الشخص إلى الكتابة باليد أو على لوحة المفاتيح للتعبير عن أفكاره بوضوح.
• استخدام الإيماءات أو الإشارة. يمكن أن يشير الشخص إلى الأشياء أو الصور أو الأشخاص. وقد يستخدم الشخص إشارة الإبهام إلى أعلى أو إلى أسفل، أو يومئ برأسه تعبيرًا عن الموافقة أو يهزه تعبيرًا عن الرفض. أو قد يستخدم حركات، مثل رفع اليد إلى الفم لطلب شيء يشربه.
• بطاقات التواصل. يمكن أن تساعد هذه الوسائل على دعم التواصل عندما يكون الكلام مبهمًا. ويمكن أن تساعد في تنظيم الأفكار أيضًا.
• تطبيقات أو أجهزة توليد الكلام. تنطق هذه الأجهزة الرسالة بصوت مسموع للشخص الذي يكتب الرسالة أو يختارها. ويمكن أن تكون التطبيقات على الهواتف الذكية أو الأجهزة اللوحية الشخصية أو في أجهزة مخصصة.
• تمكين أفراد العائلة من مساعدتك. علّم أفراد العائلة كيف يمكنهم مساعدتك. فهذا يقلل الإحباط ويحسن التواصل بين الجميع. اشرح لهم أن ما يلي يمكن أن يساعد الجميع:
• منحك وقتًا إضافيًا للرد.
• عدم استعجالك أو إكمال جملك إلا إذا طلبت ذلك.
• استخدام أسئلة لا تتطلب إلا إجابة بنعم أو لا قدر الإمكان.
• تقليل الضوضاء من حولك.
• التركيز على الرسالة لا على طريقة نطقها.

تركز العلاجات المتاحة على الحفاظ على التواصل وجودة الحياة، وليس على إيقاف المرض. ولا تزال الأبحاث مستمرة لفهم تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي بشكل أفضل وتطوير علاجات محسّنة له.

التأقلم والدعم

إذا كنت مصابًا بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي، فقد تساعدك هذه الخطوات على التواصل بسهولة أكبر:

• احمل بطاقة توضح أنك مصاب بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي، وأنه يؤثر في الكلام لا في الفهم.
• احمل معك بطاقة هوية ومعلومات جهة اتصال في حالات الطوارئ.
• احمل ورقة وقلمًا أو استخدم هاتفًا ذكيًا أو جهازًا لوحيًا لكتابة الرسائل باليد أو بلوحة المفاتيح.
• استخدم الرسومات أو الصور أو اللقطات الفوتوغرافية لمساعدتك في توصيل رسالتك.
• استخدم الإيماءات أو أشر إلى الأشياء عندما يَصعُب عليك الكلام.

العائلة والأصدقاء

يمكن أن يساعد أفراد العائلة والأصدقاء باتباع هذه النصائح:

• التحدّث بوتيرة طبيعية. استخدام عبارات بسيطة.
• منح الشخص وقتًا إضافيًا للرد.
• طرح أسئلة بسيطة تكون إجابتها بنعم أو لا، أو أسئلة اختيارية إذا كان الكلام صعب الفهم.
• جعل المحادثات فردية قدر الإمكان.

نصائح إضافية للمساعدة في التواصل:

• عدم مقاطعة الشخص المصاب بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي وعدم إكمال الجمل نيابةً عنه إلا إذا طَلب ذلك.
• تجنّب تصحيح الكلام إلا إذا كان الشخص يريد المساعدة.
• إشراك الشخص المصاب بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي في المحادثات قدر الإمكان.
• تكرار ما قيل أو تلخيصه للتأكد من الفهم. قل مثلاً: "قلتَ إنك تريد ماءً. أليس كذلك؟"

قد يساعد أيضًا ما يلي:

• تقليل الضوضاء ومصادر التشتت من حول المريض.
• إبقاء أدوات الكتابة أو الأجهزة بالقرب منه.
• التركيز على الرسالة لا على طريقة نطقها.

مجموعات الدعم

تقدم بعض المراكز والمنظمات الطبية مجموعات دعم للأشخاص المصابين باضطرابات الكلام الحركية ولأسرهم. يمكن لمجموعات الدعم أن توفر التثقيف والتشجيع، وتقدم استراتيجيات عملية للتكيّف، بالإضافة إلى تبادل الخبرات. استشِر اختصاصي الرعاية الصحية أو اختصاصي أمراض النطق واللغة بشأن خيارات الدعم المتاحة محليًا أو عبر الإنترنت.

التحضير للموعد

وعادةً يتطور تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي بشكل تدريجي. وقد يعمل طبيب الأعصاب واختصاصي أمراض النطق واللغة على تقييم حالتك.

وللتحضير للموعد:

• أحضر قائمة بالأدوية والمكمّلات الغذائية التي تتناولها.
• فكّر في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك للمساعدة في التواصل.
• دوّن الأعراض أو أي مخاوف لديك مسبقًا.

أسئلة قد يطرحها أفراد الأسرة

• هل تعذر الأداء حالة مؤقتة أم طويلة المدى؟
• ما السبب الأرجح لظهور هذه المشكلات في النطق؟
• ما الاختبارات التي يلزم إجراؤها؟
• ما العلاجات المتوفرة لمتلازمة تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي وأيها توصيني بها؟
• هل هناك خدمات متاحة، مثل علاج أمراض النطق واللغة أو المساعدة الصحية المنزلية؟
• هل وسائل دعم التواصل أو الأجهزة المساعدة مفيدة؟
• كيف يمكننا دعم التواصل في المنزل بأفضل طريقة؟

ما قد يسألك عنه اختصاصي الرعاية الصحية

• متى بدأ ظهور أعراض مشكلات الكلام؟
• هل يصعب فهم الكلام في أوقات معينة، مثلاً عندما تكون متعبًا أو متوترًا أو تتحدّث بسرعة؟
• هل تفهم ما يقوله الآخرون؟
• هل يفهم الآخرون ما تقوله؟
• هل لاحظت تغيرات في طريقة كلامك، مثل طريقة تحريك فكك ولسانك وشفتيك لإصدار أصوات الكلام، أو تغيرات في نبرة صوتك؟
• هل يَصعُب عليك ترتيب حركات الفم أو تنسيقها من أجل الكلام؟
• هل حدثت تغيرات في الكتابة باليد أو الكتابة على لوحة المفاتيح أو الحركات غير المرتبطة بالكلام؟