تقشُّر الأنسجة المُتموّتة البَشرَوِية التسممي

نظرة عامة

تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي هو رد فعل جلدي نادر يهدد الحياة، وعادةً ما يكون نتيجة لأحد الأدوية. وهو أشد أشكال متلازمة ستيفنز- جونسون. في حالة الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز- جونسون، يتم تشخيص إصابتهم بتقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي عندما يتأثر أكثر من 30٪ من سطح الجلد وتكون البطانات الرطبة في الجسم (الأغشية المخاطية) مصابة بأضرار بالغة.

تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي هو حالة تهدد الحياة وتؤثر على الأشخاص من جميع الأعمار. وعادةً ما يحتاج تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي إلى العلاج داخل المستشفى. وأثناء فترة تعافي الجلد، ستتلقى الرعاية الداعمة التي تتضمن التحكم في الألم والعناية بالجروح والتأكد من حصولك على كمية كافية من السوائل. وقد تستغرق عملية التعافي من أسابيع إلى شهور.

وإذا كانت حالتك ناتجة عن دواء، فستحتاج إلى تجنب هذا الدواء والأدوية الأخرى المرتبطة به بصفة دائمة.

الأعراض

فيما يلي أمثلة على المؤشرات والأعراض المَرضية لحالة تقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN):

• ألمًا جلديًا واسع الانتشار
• طفحًا جلديًا منتشرًا في أكثر من 30% من الجسم
• إصابة الجلد بالبثور، وتقشير رقع كبيرة بالجلد
• التقرح والتورم والتقشير في الأغشية المخاطية، وتتضمن أغشية الفم والعين والمهبل

متى يجب زيارة الطبيب

العلاج المبكر هو الحل الرئيسي للأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون/ انحلال البشرة النخري السمي. فإذا كانت لديك أعراض، اطلب العناية الطبية الفورية. فغالبًا ما ستحتاج رعاية من اختصاصي الجلد (طبيب الأمراض الجلدية) وخبراء آخرين في المستشفى.

الأسباب

تحدث متلازمة ستيفنز-جونسون وتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي عادةً بسبب تفاعل الجلد مع الدواء. من المرجح أن تبدأ الأعراض في الظهور بعد مرور أسبوع إلى أربعة أسابيع من بدء تناول دواء جديد.

يدخل في نطاق الأدوية المسببة لمتلازمة ستيفنز- جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي المضادات الحيوية وأدوية الصرع والسلفا وألوبورينول (Aloprim، وZyloprim).

عوامل الخطورة

تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي ما يلي:

• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية HIV. من بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشري، فإن معدل الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي أكبر بنحو 100 مرة منه بين عامة السكان.
• ضعف الجهاز المناعي. يمكن أن يتأثر الجهاز المناعي بزراعة الأعضاء وفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز وأمراض في المناعة الذاتية.
• مرض السرطان. إن الأشخاص المصابين بمرض السرطان، خاصة سرطان الدم (الأورام الخبيثة الدموية)، تزداد احتمالية إصابتهم بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي.
• تاريخ مرضي من الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي. إذا كنت مصابًا بشكل من أشكال هذه الحالة الناجمة عن تناول دواء معين، فأنت معرض لخطر تكرار الإصابة إذا استخدمت هذا الدواء مرة أخرى.
• تاريخ عائلي من الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي. إذا كان أحد أفراد عائلتك من الدرجة الأولى، مثل الأب أو الأخ، مصابًا بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي، تزيد احتمالية إصابتك بهذه المتلازمة.
• العوامل الوراثية. إن وجود اختلافات وراثية معينة يعرضك لخطر متزايد للإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي، خاصةً إذا كنت أيضًا تتناول أدوية للنوبات المرضية أو النقرس أو مرض عقلي.

المضاعفات

الأشخاص الأكثر عرضةً لخطر الإصابة بمضاعفات تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي هم الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا والمصابون بتليف الكبد أو انتشار السرطان (النقيلي). تتضمن مضاعفات تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي ما يلي:

• عَدوى الدم (الإنتان). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العَدوى في مجرى الدم وتنتشر في الجسم بالكامل. ويعد الإنتان حالة سريعة التطور ومهددة للحياة يمكن أن تسبب الصدمة وفشل الأعضاء.
• إصابة الرئة. قد يسبب ذلك سعالاً وصعوبة في التنفس وفشلاً تنفسيًا حادًا مع المرض الشديد.
• إعاقة بصرية. قد يسبب تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي مشاكل في العين، مثل جفاف العين ونمو الرموش تحت الجلد وتندّب القرنية والعمى في بعض الحالات النادرة.
• تلف الجلد الدائم. بعد التعافي من تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي، قد تظهر على بشرتك تحاديب وندوب وتغير في اللون. ومن الممكن أن تتسبب مشكلات الجلد الدائمة في تساقط شعرك، وقد لا تنمو أظافر يديك وقدميك بصورة طبيعية.
• تقرحات مهبلية. قد يسبب تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي لدى السيدات تقرحات في الأنسجة المبطنة للمهبل، مما ينتج عنه شعورٌ بالألم أو اندماج شفري المهبل، إذا تُرك دون علاج.
• الاضطراب والضيق. تسبب هذه الحالة الضيق وقد يكون لها تأثير نفسي طويل المدى.

الوقاية

لمنع التعرض لنوبة أخرى من نوبات تقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN)، تَعرّف على ما إذا كان سببها أحد الأدوية. إذا كان الأمر كذلك، فلا تتناول هذا الدواء أو أي شيء مشابه مرة أخرى. تكرار الإصابة قد يجعلها أسوأ، وقد يكون مهددًا للحياة. أخبر أيضًا أيًّا من موفري الرعاية الصحية المستقبليين عن تاريخك مع نوبات تقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN)، وارتدِ سوارًا أو عقدًا للتنبيه الطبي يحتوي على معلومات بشأن حالتك. أو احمل بطاقة بيانات الحساسية.

التشخيص

يُشخَّص مرض تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي عندما يُصاب الأشخاص الذين لديهم متلازمة ستيفنز جونسون بمرض شديد يصيب أكثر من 30% من الجسم.

المعالجة

إذا اشتبه طبيبك في أن تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي سببه تناول دواء معين، فستحتاج إلى التوقف عن تناول هذا الدواء. ثم من المحتمل أن يتم نقلك إلى المستشفى لتلقي العلاج، ربما في مركز الحروق أو وحدة العناية المركزة. إلا أن الشفاء التام قد يستغرق عدة أشهر.

الرعاية الداعمة

يحاول العلاج الرئيسي لتقَشُّر الأنسجة المُتموّتة البَشرَوِية التسممي أن يجعلك تشعر بأكبر قدر ممكن من الراحة أثناء تعافي بشرتك. وستتلقي الرعاية الداعمة أثناء وجودك في المستشفى. وقد تشمل ما يلي:

• تعويض السوائل والتغذية. نظرًا لأن فقدان الجلد يمكن أن يؤدي إلى فقدان السوائل من الجسم، فسيكون من الضروري تعويض هذه السوائل والكهارل. قد تتلقى السوائل والعناصر المغذية من خلال أنبوب يتم إدخاله في الأنف وتوجيهه إلى المعدة (أنبوب أنفي معدي).
• العناية بالجروح. من الممكن أن يقوم فريق الرعاية الصحية بتنظيف الجلد المصاب بلطف ووضع ضمادات خاصة مشبعة بهلام النفط (الفازلين) أو الأدوية. كما يعمل فريق الرعاية على مراقبتك تحسبًا لحدوث عدوى وإعطائك المضادات الحيوية إذا لزم الأمر.
• المساعدة على التنفس. قد تحتاج إلى اختبارات وإجراءات لتقييم مجرى الهواء والمساعدة في إبقائه نظيفًا. وفي حالة المرض المتقدم، قد تحتاج إلى التنبيب أو المساعدة الميكانيكية على التنفس (التهوية).
• التحكّم في الألم. ستتلقى مسكنًا للألم لتقليل الانزعاج الذي تشعر به. وبالنسبة للألم في فمك، قد يتم إعطاؤك غسول فم يحتوي على عامل مخدر، مثل الليدوكايين.
• العناية بالعينين. لأعراض العين الخفيفة، قد تستفيد من استخدام الدموع الاصطناعية الخالية من المواد الحافظة أربع مرات على الأقل يوميًا. كما يمكن استخدام قطرات العين التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات للسيطرة على التهاب العين. وقد يضم فريق رعايتك اختصاصي عيون (طبيب عيون).

الأدوية

قد يشمل علاج تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي أيضًا دواءً واحدًا أو مجموعة من الأدوية التي تؤثر على الجسم بالكامل (الأدوية المَجموعية)، مثل سيكلوسبورين (Neoral، وSandimmune)، وإيتانيرسيبت (Enbrel)، والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG). ويلزم إجراء المزيد من الدراسات لتحديد فائدته، إن كانت له فائدة.